Беринерт

* в пересчете на натрия цитрат безводный

1 флакон с растворителем содержит:

Лиофилизат: аморфная масса белого цвета.

Восстановленный раствор : бесцветная прозрачная жидкость.

Растворитель: бесцветная прозрачная жидкость.

Ангионевротического наследственного отека средство лечения.

Ингибитор С1-эстеразы является гликопротеином плазмы с молекулярной массой 105 кДа и углеводной долей 40 %. Концентрация в плазме человека составляет около 240 мг/л. Кроме наличия в плазме крови человека, ингибитор С1-эстеразы содержится также в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах. Ингибитор С1-эстеразы принадлежит к группе ингибиторов сериновых протеиназ (серпинов) плазмы человека, как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин. альфа-1 -антитрипсин и другие.

В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативной активности компонентов С1s и С1 r . Активные ферменты образуют комплекс с ингибитором в стехиометрическом соотношении 1:1.

Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор контактной активации коагуляции, так как подавляет активность фактора ХПа и его фрагментов. К тому же, наряду с альфа-2-макроглобулином, он служит основным ингибитором калликреина плазмы.

Терапевтический эффект препарата «Беринерт^®» при наследственном ангионевротическом отеке объясняется восполнением дефицита активности ингибитора С1-эстеразы.

При внутривенном введении препарат немедленно поступает в плазму, при этом плазменная концентрация прямо пропорциональна вводимой дозе. Фармакокинетические свойства были изучены у 40 пациентов (6 пациентов

ангионевротическим отеком. Из них 15 пациентов получали профилактическое лечение (с частыми и/или тяжелыми приступами), а также 25 пациентов с менее частыми и/или легкими приступами с лечением «по требованию». Оценка полученных данных производилась в период между приступами.

Медиана уровня восстановления in vivo (in vivo recovery — IVR) составила 86,7% (диапазон: 54,0-254,1%). IVR у детей была незначительно выше (98,2%, диапазон: 69,2-106,8%), чем у взрослых (82,5%, диапазон: 54,0-254,1%). Пациенты с тяжелыми приступами имели более высокую IVR (101,4%) в сравнении с пациентами с легкими приступами (75,8 %, диапазон: 57,2-195,9%).

Медиана увеличения активности составила 2,3%/МЕ/кг массы тела (диапазон: 1,4-6,9%/МЕ/кг массы тела). Значительных различий у взрослых и детей не отмечалось. Пациенты с тяжелыми приступами демонстрировали несколько больший рост в активности, чем пациенты с легкими приступами (2,9, диапазон: 1,4-6,9 против 2,1, диапазон: 1,5-5,1%/МЕ/кг массы тела).

Максимальная активность ингибитора С1-эстеразы в плазме достигалась в течение 0,8 часа после введения препарата «Беринерт^®» без существенных различий между группами пациентов.

Средний период полувыведения составил 36,1 часа. Период полувыведения был незначительно короче у детей, чем у взрослых (32,9 против 36,1 часа), и у пациентов с тяжелыми приступами по сравнению с пациентами с легкими приступами (30,9 против 37,0).

Наследственный ангионевротический отек (НАО) I или II типа. Лечение и профилактика острых приступов НАО.

Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

Детский возраст до 2 лет.

Беременность

Имеющееся небольшое количество данных не показало повышения риска для беременных женщин при применении препарата Беринерт^®. Препарат Беринерт^® является физиологическим компонентом плазмы крови человека, поэтому исследований токсичности препарата на репродуктивную функцию и развитие плода у животных не проводилось. Неблагоприятное воздействие на репродуктивную функцию, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается. Следовательно, препарат Беринерт^® можно применять беременным женщинам только при наличии явной необходимости.

Период грудного вскармливания

Неизвестно, проникает ли препарат Беринерт^® в грудное молоко, но вследствие высокой молекулярной массы проникновение препарата Беринерт^® в грудное молоко считается маловероятным. Однако целесообразность грудного вскармливания сомнительна для женщин, страдающих наследственным ангионевротическим отеком. Решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении лечения препаратом Беринерт^® должно приниматься при сравнении пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины.

Фертильность

Препарат Беринерт^® представляет собой физиологический компонент плазмы крови человека. Поэтому исследований по изучению репродуктивной и эмбриональной токсичности у животных не проводилось. Развитие нежелательных реакций, влияющих на фертильность, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается.

Нежелательные реакции, представленные ниже, перечислены в соответствии с поражением органов и систем органов и частотой встречаемости. Частота встречаемости определяется следующим образом: очень часто (≥ 1/10), часто (≥ 1/100 и

Нежелательные реакции при применении препарата Беринерт^® развиваются редко.

Частота встречаемости нежелательных реакций

** При попытке введения высоких доз препарата Беринерт^® для профилактики или терапии синдрома повышенной проницаемости капилляров (Capillary Leak Syndrome) до, во время или после операций на сердце с использованием экстракорпорального кровообращения (применение не по показаниям с нарушением режима дозирования), в отдельных случаях с летальным исходом. Информация о вирусной безопасности препарата представлена в разделе «Особые указания».

После регистрации лекарственного препарата для медицинского применения очень важно предоставлять информацию о нежелательных реакциях, предположительно связанных с приемом препарата. Это позволяет продолжать наблюдение за соотношением ожидаемой пользы к возможному риску применения лекарственного препарата для медицинского применения. Медицинским работникам предлагается сообщать о любых предполагаемых нежелательных реакциях в уполномоченную организацию на территории РФ (см. подраздел «За дополнительной информацией обращаться»).

Сообщений о передозировке не поступало.

Беринерт^® не следует смешивать с другими лекарственными препаратами и растворителями в шприце или аппарате для инфузий.

Исследования о взаимодействии препарата Беринерт^® с другими лекарственными препаратами не проводились.

Пациентам с отягощенным аллергологическим анамнезом следует с профилактической целью назначать антигистаминные препараты и кортикостероиды.

При возникновении аллергической или анафилактической реакции введение препарата Беринерт^® следует немедленно остановить (то есть прекратить инъекцию или инфузию) и начать соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от типа и тяжести нежелательных явлений.

При развитии шока следует применять стандартные методы лечения. При развитии отека гортани может потребоваться неотложная терапия и наблюдение за пациентом.

Применение препарата Беринерт^® не по показаниям или для лечения синдрома повышенной проницаемости капилляров (Capillary Leak Syndrome) не рекомендуется (см. также раздел «Побочное действие»), Беринерт^® содержит до 486 мг натрия (приблизительно 21 ммоль) в 100 мл раствора. Это следует принимать во внимание при лечении пациентов, находящихся на диете по контролю натрия. Вирусная безопасность Стандартные меры по предотвращению инфицирования при применении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, проверку индивидуальных донаций и пула плазмы на специфические маркеры инфекции, а также введение эффективных этапов производства, направленных на инактивацию и/или удаление вирусов. Несмотря на это, при применении препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов. Это положение также применимо в отношении неизвестных или недавно открытых вирусов и других инфекционных агентов. Предпринимаемые меры считаются эффективными как для вирусов, имеющих оболочку, таких как ВИЧ, вирусов гепатита В и С, так и для безоболочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19.

Пациенты. регулярно или повторно получающие препараты, произведенные из плазмы человека, должны быть вакцинированы против гепатитов А и В.

Настоятельно рекомендуется при каждом применении препарата Беринерт^® регистрировать наименование и номер серии препарата, который ему вводится, для поддержания связи между пациентом и серией препарата.

Влияние на способность управлять транспортными средствами, механизмами

Препарат Беринерт^® не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять автомобилем и механизмами.

Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 500 ME.

По 500 ME во флаконе бесцветного прозрачного стекла (тип II, Евр. Ф.), укупоренном резиновой пробкой, обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском, в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 10 мл во флаконе бесцветного прозрачного стекла (тип I, Евр. Ф.), укупоренном резиновой пробкой и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском.

Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм («Mix-2Vial^™ 20/20») упаковано в блистер полиэтилентерефталат/бумага, ламинированная полиэтиленом.

По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем и 1 устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром с инструкцией по применению в картонной пачке.

Дополнительно прилагается комплект для внутривенного введения.

Комплект для внутривенного введения препарата (одноразовый шприц 10 мл, игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и нестерильный лейкопластырь) в отдельной картонной пачке.

Одна картонная пачка с лиофилизатом, растворителем, устройством для добавления растворителя и одна картонная пачка с комплектом для внутривенного введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой.

Хранить при температуре не выше 25 °С в защищенном от света месте. Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

30 месяцев.

Не применять после истечения срока годности, указанного на упаковке.

По рецепту.