Eritma tayyorlanganidan so'ng preparat vena ichiga sekin yuboriladi. Davolashni gemofiliyani davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokorning nazorati ostida boshlash kerak. Preparatning dozasi va o'rnini bosuvchi davolashning davomiyligi VIII qon ivish omilini tanqislik darajasi, qon ketishini lokalizatsiyasi, jadalligi va bemorning klinik holatini darajasiga bog'liq. Yuboriladigan VIII qon ivish omilining miqdori Xalqaro Birliklar (XB) da aks ettiriladi, VIII qon ivish omilini saqlovchi preparatlar uchun JSST taqdim etgan standartga mos keladi. Plazmada VIII qon ivish omilining faolligi yo foizlarda (odamning normal plazmasiga muvofiq keladi), yoki Halqaro Birliklarda (plazmada VIII qon ivish omili uchun Xalqaro Standartga muvofiq keladi) aks ettiriladi.
VIII qon ivish omilining faolligini bir Xalqaro Birligi (XB) odamning 1 ml normal plazmasidagi VIII qon ivish omilining miqdoriga ekvivalent bo'ladi.
A. Gemofiliya A da preparatning dozasin hisoblash
VIII qon ivish omilini talab etilgan dozasini hisoblash empirik belgilangan faktga asoslanadi, bunda 1 kg tana vazniga 1 XB VIII qon ivish omili yuborilganida plazmada VIII qon ivish omilining faolligi normal faollikdan 2% ga oshadi. Preparatning dozasi quyidagi formula bo'yicha hisoblanadi:
Immunatning kerakli dozasi (VIII qon ivish omili XB) = tana vazni (kg) × VIII qon ivish omilini kutilgan oshishi (% larda) × 0,5.
Har bir aniq holatda yuboriladigan preparatning miqdori va yuborishlar soni klinik samaradorligi bilan muvofiq kelishi kerak.
Qon ketishlar va jarrohlik aralashuvlari
Quyida sanab o'tilgan gemorragik ko'rinishlarda plazmada VIII qon ivish omilining faolligi tavsiya etilgandan kam bo'lishi kerak.
|
Қон кетишини оғирлик даражаси / жарроҳлик аралашувининг ҳажми
|
Плазмада VIII қон ивиш омилини
керакли даражаси (%) (ХБ/дл)
|
Юборишлар сони / даволашнинг давомийлиги
|
|
Гемартрозни бошланғич белгилари, мушакларга қон қуйилиши ёки оғиз бўшлиғига қон кетиши
|
20-40
|
Ҳар 12-24 соатда вена ичига такроран секин юбориш. Камида 1 сутка; қон кетиши тўхтагунигача (оғриқларни йўқлиги бундан далолат беради) ёки
битгунигача юборилади.
|
|
Яққол гемартроз, мушакларга қон қуйилиши ёки гематома
|
30-60
|
Ҳар 12-24 соатда 3-4 сутка ва ундан ортиқ вақт давомида оғриқ бутунлай бартараф бўлгунигача ва ҳаракат
фаоллиги тиклангунигача вена ичига такроран секин юборилади.
|
|
Ҳаёт учун ҳавф туғдирувчи қон кетишлар
|
60-100
|
Ҳар 8-24 соатда ҳаёт учун ҳавф туғдирувчи қон кетишлар бартараф бўлгунигача вена ичига такроран
секин юборилади.
|
|
Кичик жарроҳлик аралашувлари, шу жумладан тишларни
экстракция қилиш
|
30-60
|
Ҳар 24 соатда, камида 1 сутка, битгунигача юборилади.
|
|
Йирик жарроҳлик аралашувлари
|
80-100 (операциядан олдин ва кейин)
|
Ҳар 8-24 соатда жароҳатлар адекват битгунигача вена ичига такроран секин юборилади, сўнгра VIII қон ивиш омилининг фаоллигини 30-60% (ХБ/дл) даражада тутиб туриш учун
камида 7 сутка давомида юборилади.
|
Preparatning miqdori va yuborishlar soni har bir konkret holatda klinik javobga muvofiq bo'lishi kerak.
Davolash kursi davomida preparatning dozasi va yuborishlar sonini to'g'rilash maqsadida plazmada VIII qon ivish omilining faolligini aniqlash tavsiya etiladi. Koagulologik tekshirishlarning (plazmada VIII qon ivish omilining faolligi) ma'lumotlariga asosan o'rnini bosuvchi davolashning aniq monitoringini o'tkazish, ayniqsa yirik jarrohlik aralashuvlarida muhimdir. Alohida patsiyentlar ularni VIII omiliga javobi va preparatni turli chiqarilish darajasi va yarim chiqarilish davrini namoyish qilish bo'yicha farqlanishi mumkin.
Pediatrik populyatsiya
VIII omili preparatlari bilan kamdan-kam hollarda davolanadigan 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda ehtiyotkorlik bilan qo'llash kerak, chunki ushbu guruh patsiyentlari bo'yicha cheklangan ma'lumotlar mavjud.
Uzoq muddatli profilaktika
Gemofiliya A ning og'ir shakllarida uzoq muddatli profilaktika uchun VIII qon ivish omilini 1 kg tana vazniga 20-40 XB dozalarini har 2-3 sutkada yuborish tavsiya etiladi. Ba'zi hollarda ayniqsa, kichik yoshdagi patsiyentlarda gemorragiyalarni oldini olish uchun yuborishlar o'rtasidagi oraliqni kamaytirish yoki preparatning dozasini oshirish talab etilishi mumkin.
V. Gemofiliya A ning ingibitor shakllari
Agar patsiyentning plazmasida omilning faolligini istalgan darajagacha oshirish yoki preparatning hisoblangan dozalarini yuborish bilan qon ketishini bartaraf qilishga erishilmasa, VIII qon ivish omiliga nisbatan ingibitorlarni borligini aniqlash uchun tekshirish o'tkazish kerak. Ingibitorlarning titri 1 ml ga 10 Betezda Birlik (BB) dan kam bo'lgan patsiyentlarda nigibitorni odamning VIII qon ivish omilini qo'shimcha yuborish bilan neytrallash mumkin. Ingibitorning titri 10 BB/ml dan yuqori yoki anamnezida javob reaktsiyasi yuqori (high-responders) bo'lgan patsiyentlarda qon ketishini VIII qon ivish omilini yuborish orqali samarali bartaraf qilishga, odatda, erishilmaydi. Bunday hollarda muvofiq o'ziga xos antiingibitor davolash o'tkazish kerak. Bunday davolash faqat gemofiliya bilan xastalangan bemorlarni davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokorlar tomonidan o'tkazilishi kerak.
S. VIII qon ivish omilini tanqisligi bilan kechuvchi Villebrand kasalligi
Immunat preparati VIII qon ivish omilining faolligi past bo'lgan Villebrand kasalligi bilan xastalangan bemorlarni o'rnini bosuvchi davolash sifatida qo'llash ko'rsatilgan. Jarrohlik aralashuvlari bilan bog'liq bo'lgan qon ketishlarini to'xtatish va oldini olish maqsadida Immunat preparati bilan o'rnini bosuvchi davolash gemofiliya A bilan xastalangan bemorlar uchun tavsiya etilgan tavsiyalarga muvofiq o'tkaziladi.
Eritmani tayyorlash
Dori vositasini eritish va kiritish uchun faqat qadoqda mavjud bo'lgan to'plamdan foydalanish lozim. Immunat eritmasi bevosita yuborishdan oldin tayyorlanadi. Eritma rangsiz yoki och sariq va shaffof yoxud och opalsimon rangda bo'lishi kerak. Ko'rinishi xira bo'lgan eritmani yoki tarkibida zarrachalari bo'lgan eritmani qo'llash mumkin emas. Ishlatilmagan eritma muvofiq ravishda utilizatsiya qilinadi.
Eritish
Aseptika qoidalariga amal qiling!
Eritmali (in'ektsiyalar uchun sterillangan suv) tiqin bilan berkitilgan flakonni xona haroratigacha (37°S dan baland emas) qiziting.
Kontsentrat va erituvchi bo'lgan flakonlardan himoya qopqoqchalarini yeching (A rasm) va har ikkala flakondagi rezina tiqinlarni dezinfektsiya qiling.
Erituvchini liofilizatga o'tkazish uchun sistemaning to'lqinli tomonini erituvchili flakonga o'rnating, so'ngra esa qisqich bilan kiydiring (B rasm).
Erituvchini liofilizatga o'tkazish uchun sistemaning boshqa tomonidan himoya qalpoqchasini yeching. Sistemaning qalpoqchasi yechilgan tomoniga tegmang.
Erituvchili flakonni quruq kontsentratli flakonning ustida to'ntaring va ignaning erkin uchini flakondagi tiqinning markaziga kiriting (C rasm). Vakuum hisobiga, erituvchi kontsentratli flakonga oqib tushadi. Taxminan 1 minut kuting.
Preparatli flakonning tiqinidan erituvchini kontsentratga o'tkazish uchun sistemaning ignasini sug'urib, flakonlarni ajrating (D rasm). Preparat oson eruvchanligi sababli, agar zarur bo'lsa, flakonni biroz chayqating. Preparatli flakonni qattiq chayqatmang. Flakonning ichidagi preparat organizmga yuborilmagunicha preparatli flakonni aylantirmang.
Immunat kabi parenteral yuborish uchun mo'ljallangan preparatlarni, eritma tayyorlangandan so'ng va yuborishdan oldin tarkibida zarrachalarni borligi va ranggini o'zgarganligini aniqlash uchun vizual ravishda tekshirish kerak. Eritmani tayyorlash bo'yicha yo'riqnomaga yaxshilab rioya qilinganda ham, kam hollarda mayda zarrachalar ko'rinishi mumkin. Ular preparatning to'plamida taqdim etilgan filьtr yordamida yo'qotiladi. Bunda yorliqda ko'rsatilgan farmatsevtik jihatdan faol ingradiyentning kontsentratsiyasi pasaymaydi.
Vena ichiga yuborish
Aseptika qoidalariga amal qiling!
Tayyor bo'lgan eritmani shpritsga tortib olishda rezina tiqinning zarrachalari shpritsga kirishidan saqlash uchun (mikroemboliyalarni rivojlanish havfi mavjud) o'ramda taqdim etilgan filьtrlaydigan ignadan foydalaning. O'ramda taqdim etilgan bir martalik shpritsga filьtrlaydigan ignani o'rnating va uni rezina tiqinga kiriting (E rasm).
Shpritsni filьtrlaydigan ignadan qisqa vaqtga yechib oling. Havo erituvchili flakonning ichiga kiradi va hosil bo'lgan ko'pikni cho'ktiradi. So'ngra eritmani filьtrlaydigan igna orqali shpritsga tortib oling (F rasm).
Shpritsni filьtrlaydigan ignadan yechib oling va taqdim etilgan sistema yoki bir martalik shprits yordamida eritmani vena ichiga sekin (maksimal yuborish tezligi – minutiga 2 ml) yuboring.
-
A rasm V rasm C rasm D rasm E rasm F rasm Dori vositasining har qanday foydalanilmay qolgan qoldig'ini o'rnatilgan talablarga ko'ra chiqitga chiqarish lozim. Qayta tiklangan eritmani saqlash sharoitlari va muddatlari: kimyoviy va fizikaviy barqarorligi xona haroratida (25°S dan baland emas) 3 soatni tashkil qiladi. Mikrobiologik nuqtai-nazardan dori vositasidan darhol foydalanish lozim, dori vositasini qayta tiklash usuli mikroblar bilan ifloslanish xavfini istino qiladigan hollar (nazorat qilinuvchi va validirlanuvchi aseptik sharoitlar) holatlar bundan mustasno. Agar qayta tiklangan eritmadan darhol foydalanilmasa, foydalanishga tayyor dori vositasini saqlash muddatlari va sharoitlari uchun javobgarlik foydalanuvchi zimmasiga yuklanadi.
Qayta tiklangan dori vositasini saqlash uchun sovutkichga qayta joylashtirish mumkin emas
