- первичный или вторичный дефицит карнитина у взрослых, детей, в т.ч. новорожденных;
- вторичный дефицит карнитина у гемодиализных больных с терминальной стадией почечной недостаточности (т. к. при этом происходит удаление из организма свободного карнитина, обычно реабсорбируемого в почках, и накопление ацильных эфиров, выделяемых здоровыми почками);
- недостаточность карнитина у недоношенных детей, находящихся на полном парентеральном питании. Введение питательных веществ в вену исключает первоначальное их прохождение через стенку кишечника и печень. В результате в плазме крови возникает избыток липидов, что угнетает скорость всех биохимических реакций (в частности, нарушается утилизация метильных групп метионина);
- недостаток карнитина в организме у пациентов с резко повышенным его расходованием (например, при гипоксии, дифтерии, приеме препаратов вальпроевой кислоты и т.п.);
-
анорексия, медленная прибавка массы тела и задержка роста у детей;
- нарушения метаболизма миокарда на фоне ИБС (стабильная стенокардия, острый
инфаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз);
- хроническая
сердечная недостаточность;
- острое и хроническое нарушение мозгового кровообращения (инсульт, энцефалопатия различного генеза);
- кардиомиопатии (в миокарде утилизация жирных кислот в качестве источника энергии происходит очень интенсивно, поэтому есть особенная потребность в карнитине. После его введения отмечают увеличение силы сокращений, предотвращение дальнейшей дегенерации мышц, нормализацию ЭКГ);
- слабость скелетных мышц и/или миопатии;
- дистресс-синдром у недоношенных новорожденных;
- органическая ацидемия.
Эта патология является следствием врожденных или генетических нарушений нормального обмена органических кислот. У таких больных ацильные метаболиты КоА, например, пропионил-КоА, накапливаются в клетках, превращаются в ацильные эфиры карнитина и вместе с ним выводятся из клеток, приводя к его внутриклеточному дефициту. Остаток пропионовой кислоты в печени угнетает окислительное фосфорилирование, нарушая этим её функцию;
- заболевания, при которых показано применение анаболических средств (в комплексной терапии)