АВИКАРНИТИН

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

АВИКАРНИТИН - препарат для коррекции метаболических процессов.

Левокарнитин - природное вещество, родственное витаминам группы В. Участ­вует в процессах обмена веществ в качестве переносчика жирных кислот через клеточные мембраны из цитоплазмы в митохондрии, где эти кислоты подвер­гаются процессу β-окисления с образованием большого количества энергии (в форме АТФ). Высвобождая коэнзим А, левокарнитин усиливает поступление метаболитов в цикл Кребса. По такому же механизму он стимулирует актив­ность пируватдегидрогеназы в скелетных мышцах и окисление разветвленных аминокислот. Препарат нормализует белковый и жировой обмен, восстанавли­вает щелочной резерв крови, угнетает образование кетокислот и анаэробный гликолиз, уменьшает степень лактацидоза, а также увеличивает двигательную активность и повышает переносимость физических нагрузок, при этом способ­ствует экономному расходованию гликогена и увеличению его запасов в печени.

Нормальная концентрация левокарнитина в плазме – 40-50 мкмоль/л, содержание свободного левокарнитина составляет 80 %.

Распределение
Высокие концентрации создаются в надпочечниках, скелетных мышцах, миокарде, жировой ткани и печени.

Выведение
Экстретируется почками в течение 24 часов в виде ацильных эфиров, свободный карнитин реабсорбируется

Левокарнитин – производное 3-гидрокси-4-триметиламинобутановой кислоты, способствующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.
Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого левокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина.
Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического нарушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания.
Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.
Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминированных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорожденных.
Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свободных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре.
Хронический дефицит карнитина (в основном, при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличении печени, печеночной энцефалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, остановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушении роста и развития у детей.

Экспериментальные исследования репродукции показали отсутствие какого-либо тератогенного эффекта.
Отсутствуют данные о применении препарата у беременных на фоне первичной недостаточности карнитина.
Необходимо учитывать, превалирование риска для матери при отмене лечения препаратом над теоретическим риском для плода.
Левокарнитин является нормальным компонентом женского молока. Использование левокарнитина у кормящих матерей не изучено.

Безопасность и эффективность лечения пероральной формой левокарнитина не может быть оценена у больных с почечной недостаточностью. Длительное назначение высоких доз перорального левокарнитина больным с различными нарушениями функции почек или терминальной стадии заболеваний почек при гемодиализе может приводить к кумуляции токсических метаболитов, триметиламина и триметиламин-н-оксида, так как эти метаболиты выводятся с мочой. Такая ситуация не наблюдается при в/в назначении левокарнитина.

Нет данных о токсичности левокарнитина при передозировке.
В случае передозировки тактика общепринятая.

При повышенной утилизации глюкозы назначение левокарнитина больным с сахарным диабетом на фоне приема инсулина или гипогликемической пероральной терапии может усилить гипогликемию.
Необходимо регулярно определять уровень глюкозы в плазме для немедленной регуляции
гипогликемической терапии.
Препарат внутривенно вводят медленно (2-3 мин.).
Препарат не влияет на способность к вождению автотранспорта и другими потенциально опасным видам деятельности.
Препарат следует хранить в не доступном для детей месте и не применять после истечения срока годности.

Назначение левокарнитина пациентам с сахарным диабетом, получающим инсулин или пероральные гипогликемические препараты, может вызвать гипогликемию вследствие повышения усвоения глюкозы. Поэтому у данной категории пациентов во время лечения левокарнитином следует постоянно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для коррекции режима дозирования гипогликемических препаратов.
Глюкокортикостериоды способствуют накоплению препарата в тканях (кроме печени).
Липоевая кислота, анаболики усиливают эффект левокарнитина.

Хранить при температуре не более 25˚С.

Вводят внутривенно медленно (в течение 2-3 мин).
Для определения оптимальной дозы рекомендуется контролировать терапию, измеряя уровни свободного и ацильного левокарнитина в плазме крови и моче. Уровень свободного левокарнитина в плазме крови должно быть 35-60 моль/л. Соотношение ацильного левокарнитина к уровню свободного левокарнитина в плазме крови должно быть не выше 0,35.

Дети до 12 лет
Первичный и вторичный дефицит левокарнитина: в случае острой декомпенсации препарат назначают в дозе 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако, это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.
При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, находящихся на гемодиализе: препарат назначают в дозе 10-20 мг/кг/сут по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Лечение должно продлиться, по крайней мере, три месяца. Обычно есть потребность в повторном курсе терапии.

Взрослые и дети старше 12 лет
Первичный и вторичный дефицит левокарнитина: в случае острой декомпенсации обычная рекомендуемая доза 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако, это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.
При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, находящихся на гемодиализе: препарат назначают в дозе 20 мг/кг/сут, вводят по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Продолжительность внутривенного лечения составляет не более 3 месяцев, это период, необходимый для восстановления нормального уровня содержания левокарнитина в мышцах. Необходимость повторного курса лечения определяется содержанием левокарнитина в плазме крови, контроль которого следует проводить регулярно.