Davolash koagulyatsiya buzilishini davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokor nazorati ostida boshlanishi va o'tkazilishi kerak.
Dozalari
Davolash dozasi va davomiyligi qonning ivuvchanligi buzilishining og'irligi, qon ketishning lokalizatsiyasi va jadalligi hamda bemorning klinik holatiga bog'liq ravishda shifokor tomonidan aniqlanadi. Doza va kiritish chastotasini tanlashda har bir alohida holatdagi klinik samaradorlikka asoslanish lozim.
Odatda preparatni tana vaznining har kilogrammiga 50 dan 100 tagacha birlikdan iborat dozada kiritish tavsiya qilinadi. Bunda bir martalik doza – tana vaznining har kilogrammiga 100 BIRLIK va sutkalik doza – tana vaznining har kilogrammiga 200 BIRLIK dan oshirib yubormaslik kerak, faqat qon ketishning og'irligi yuqori dozalarning qo'llanishini oqlaydigan va tushintiradigan hollarda oshirish mumkin.
O'zicha shifokor tomonidan tayinlangan dozani o'zgartirish va preparatdan foydalanishni to'xtatishga yo'l qo'yilmaydi. Agar Feyba preparatining ta'siri xaddan tashqari sust yoki kuchli bo'lsa, bu haqida shifokorga xabar qilish lozim.
Bemor uchun xos bo'lgan faktorlar tufayli antiingibitorli koagulyant majmuasiga bo'lgan reaktsiya turlicha bo'lishi va qon ketishning alohida holatida bitta modda mos bo'lgan tarzda ta'sir qilmaydigan bemorlarga boshqa modda yaxshi ta'sir qilishi mumkin. Antiingibitorli koagulyant majmuasiga yetarli darajada reaktsiya bo'lmagan hollarda boshqa moddadan foydalanish imkoniyatini ko'rib chiqish lozim.
Pediatrik populyatsiya (bolalar)
Feyba preparatini 6 yoshdan kichik bolalarda qo'llanilishi bo'yicha tajriba cheklangan. Preparatni dozalash rejimi katta yoshdagilardagi bilan bir xil va u bolaning kilinik holatiga ko'ra moslashtirilishi kerak.
1) To'satdan qon ketishlar
Tomirlar, mushaklar va yumshoq to'qimalarga qon quyilishlari
Past va o'rtacha jadallikdagi qon ketishlar holatlarida Feyba preparatining har 12 soatda tana vaznining har kilogrammiga 50 dan 75 BIRLIK gacha dozasi tavsiya qilinadi. Davolashni klinik yaxshilanishning aniq belgilari: og'riqlarning yo'qolishi, bo'g'in harakatchanligining qayta tiklanishi, uning hajmining kamayishi paydo bo'lgunicha davom ettirish zarur.
Mushaklar va yumshoq to'qimalarga ko'p miqdordagi qon quyilishlarda, masalan, qorindagi gemotomalarda tavsiya qilinuvchi doza har 12 soatda tana vaznining har kilogrammiga 100 BIRLIK ni tashkil qiladi.
Shilliq qavatlardan qon ketishlar
Bemor holati (qon ketish sohasining holati, gemotokrit dinamikasi) ustidan qat'iy nazorat qilingan holda har 6 soatda tana vaznining har kilogrammiga 50 BIRLIK dagi doza tavsiya qilinadi. Agar qon ketish to'xtamasa, dozani tana vaznining har kilogrammiga 100 BIRLIK gacha orttirish mumkin, biroq bunda sutkalik maksimal doza tana vaznining har kilogrammiga 200 BIRLIK dan ortmasligi kerak.
Boshqa og'ir qon ketishlar
MAT ga qon quyilishi kabi og'ir gemorragiyalar preparatni har 12 soatda bir martalik tana vaznining har kilogrammiga 100 BIRLIK da kiritish yo'li bilan samarali tarzda bartaraf qilinadi. Alohida holatlarda Feyba preparatini yaqqol ko'zga tashlanuvchi klinik yaxshilanishga erishilgunicha 6 soatlik oraliq bilan, biroq tana vaznining har kilogrammiga 200 BIRLIK dan iborat sutkalik maksimal doazadan oshirmagan holda kiritish mumkin.
2) Jarrohlik aralashuvlari
Jarrohlik aralashuvlarida tana vaznining har kilogrammiga 100 BIRLIK dan iborat boshlang'ich dozani operatsiyagacha va tana vaznining har kilogrammiga 50-100 BIRLIK dan iborat qo'shimcha dozalarni 6-12 soatdan keyin kiritish mumkin. Operatsiyadan keyingi ushlab turuvchi doza sifatida 6-12 soat oraliq bilan tana vaznining har kilogrammiga 50-100 BIRLIK kiritish mumkin. Dozalash, dozalarni kiritish oraliqlari, operatsiya vaqtidagi va operatsiyadan keyingi davolash davomiyligi har bir holatda operatsiyali aralashuv, bemorning umumiy holati va klinik samaradorlikka bog'liq bo'ladi. (Sutkalik maksimal doza tana vaznining har kilogrammiga 200 BIRLIK dan oshmasligi kerak!)
3) Gemofiliya A ning ingibitorli shakli bilan og'rigan bemorlarda qon ketishlar profilaktikasi
Ingibitorlarga yoki muvaffaqiyatsiz immun tolerantligi induktsiyasidan (ITI)
keyingi tez-tez qon ketishlariga ega bo'lgan bemorlardagi yoki ITI mos kelmaydigan hollardagi profilaktika:
Tavsiya qilinadigan doza kun ora tana vaznining har kilogrammiga 70-100 BIRLIK ni tashkil qiladi. Zarur bo'lgan hollarda dozani tana vaznining har kilogrammiga 100 BIRLIK gacha orttirish yoki asta-sekin pasaytirish mumkin.
Immun tolerantligi induktsiyasini (ITI) o'tkazish vaqtida ingibitorning yuqori titriga va tez-tez qon ketishlarga ega bo'lgan bemorlarda qon ketishlar profilaktikasi
Feyba preparatini ingibitor titri <2 BB* pasaymagunicha tana vaznining har kilogrammiga 50-100 BIRLIK dozalar oralig'ida VIII faktor bilan bir vaqtda tayinlash mumkin.
* 1 BB (Betezda birligi) +37°S haroratda 2 soat davomida inkubatsiyadan keyin toza standart odam plazmasida VIII faktor faolligini 50% ingibirlaydigan antijismlar miqdori kabi aniqlanadi.
Monitoring
Preparat bilan davolashga yetarli darajada javob bo'lmagan hollarda trombotsitlar miqdorini aniqlash tavsiya qilinadi, chunki preparatni samarali tarzda qo'llash uchun funktsional intakt trombotsitlarning yetarlicha miqdori talab qiladi.
Ta'sir qilishning murakkab mexanizmi tufayli faol moddalarni bevosita nazorat qilib bo'lmaydi. Toza qonning ivish vaqti, tromboelastogramma va faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti kabi koagulyatsion testlar odatda tegishli ko'rsatkichlarning sezilarli bo'lmagan qisqarishini ko'rsatadi va klinik yaxshilanish bilan bog'liqlikka ega emas. Shu sababli ko'rsatilgan testlar Feyba preparati terapiyastini boshqarish uchun cheklangan ahamiyatga ega.
Qo'llash usuli
Tayyorlangan Feyba eritmasi daqiqisiga tana vaznining har kilogrammiga 2 BIRLIK dan ortiq bo'lmagan tezlikdagi in'ektsiya yoki infuziya yo'li bilan sekin kiritiladi.
Preparat eritmasi bevosita kiritish oldidan tayyorlanadi. Eritmadan tayyorlangandan keyinoq foydalanish zarur (preparat tarkibida konservantlar mavjud emas). Loyqa eritma yoki aralashmalar mavjud bo'lgan eritmadan foydalanish mumkin emas. Foydalanilmagan preparat va chiqindilar tegishli tarzda chiqitga chiqarilishi zarur.
Eritmani yaxshilab aralashtirish va preparatning to'liq eriganligiga ishonch hosil qilish lozim, aks holda qurilma filьtri orqali kamroq birliklar o'tadi.
Ochilgan qadoqlardan takroran foydalanish mumkin emas.
Eritmani tayyorlash uchun faqat in'ektsiyalar uchun suv va qadoq tarkibiga kiruvchi eritish va kiritish to'plamidan foydalaniladi.
Boshqa qurilmadan foydalanganda teshigining o'lchami 149 mkm dan kichik bo'lmagan mos filьtrning mavjudligiga ishonch hosil qilish zarur.
Agar sterillash to'sig'i buzilgan, qadoq shikastlangan yoki unda yirtilish belgilari mavjud bo'lsa, preparatdan foydalanmang.
Infuziya uchun eritmani tayyorlash
Butun protsedura davomida aseptik texnikadan foydalaning.
1. Erituvchili (in'ektsiyalar uchun suv) yopiq flakonni suvli hammomda bir necha daqiqa davomida xona harotatigacha yoki, zarur bo'lgan hollarda, +37 ˚S darajagacha qizdiring.
2. Liofilizatli va erituvchili flakonlardan himoya qalpoqchalarini olib tashlang va har ikkala flakondagi rezina tiqinlarni dezinfektsiyalang. Flakonlarni tekis sirtga qo'ying.
3. Qadoq ichidagiga tegmagan holda himoya plenkasini olib tashlash orqali BAXJECT II Hi-Flow li qadoqni oching (A rasm). Qurilmani qadoqdan chiqarib olmang.
4. Qadoqni ag'daring va birga berilgan igna-o'tkazgichni uchi bilan erituvchili flakonning rezina tiqiniga suqing (B rasm). Uni BAXJECT II Hi-Flow qurilmasidan olib tashlash uchun qadoq qirg'og'idan torting (C rasm). BAXJECT II Hi-Flow qurilmasidan ko'k himoyani olmang.
5. Preparatli flakon tepada bo'lishi uchun flakondagi BAXJECT II Hi-Flow qurilmali butun tizimni ag'daring. Birga berilgan igna-o'tkazgich uchi bilan liofilizatli flakonning rezina tiqiniga suqing. Vakuum tufayli erituvchi liofilizatli flakonga oqib o'ta boshlaydi (D rasm).
6. Flakonni liofilizat to'liq erigunicha astalik bilan aylantiring (silkitmang). Liofilizatning to'liq eriganligiga ishonch hosil qiling, aks holda faol modda filьtrda tiqilib qolishi mumkin.
A расм B расм C расм D расм
Infuziya
1. BAXJECT II Hi-Flow qurilmasidan ko'k himoyani oling. Shpritsni oling va uni BAXJECT II Hi-Flow qurilmasi bilan birlashtiring. ShPRITSGA HAVO KIRITMANG (E rasm). Shprits bilan BAXJECT II Hi-Flow qurilmasi o'rtasida zich bog'lanishni ta'minlash uchun Lyuer shpritsidan foydalanish tavsiya qilinadi (shpritsni soat strelkasi yo'nalishida oxirigacha burang).
2. Preparatli flakon tepada bo'lishi uchun flakondagi BAXJECT II Hi-Flow qurilmali butun tizimni ag'daring. Shprits porshenini ehtiyotlik bilan tortgan va butun jarayon davomida BAXJECT II Hi Flow qurilmasi bilan shprits o'rtasidagi ulanish germetik bo'lib qolishini kuzatib borgan holda shpritsga eritmani SEKINLIK BILAN kiriting (F rasm).
3. Shpritsni ajratib oling.
4. Agar ko'pik hosil bo'lishi yuz bersa, ko'pik yo'qolgunicha kuting. Birga berilgan infuziya to'plami (yoki bir martalik kanyula) yordamida eritmani vena ichiga sekin kiriting.
E расм F расм
Tayyorlangan eritmani kiritish tezligi 2 BIRLIK/kg tana vazni/daq dan ortiq bo'lmasligi kerak.