Davolash gemofiliya V ni davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokor nazorati ostida o'tkazilishi lozim.
Dozalari
Dozalarni tanlash patsiyentning ehtiyojlariga muvofiq individual ravishda o'tkaziladi. Agar Immunin ta'siri juda kuchli yoki sust bo'lsa, bu haqida shifokorga xabar berishi kerak.
O'rindosh terapiyaning dozalari va davomiyligi IX faktor tanqisligi darajasi, qon ketishning lokalizatsiya va jadalligi hamda patsiyentning klinik holatiga bog'liq bo'ladi. Yuborilayotgan IX faktor miqdori hozirgi vaqtda amal qilayotgan, IX faktor preparatlari uchun JSS xalqaro standartiga nisbatan o'rnatilgan Xalqaro faollik birliklarida (XB) ifodalanadi. IX faktorning plazmadagi faolligi foizlarda (normal odam plazmasiga nisbatan) yoki Xalqaro birliklarda (plazmadagi IX faktori kontsentratlari uchun xalqaro standartga nisbatan) ifodalanadi.
IX faktori faolligining bir Xalqaro birligi (XB) 1 ml normal odam plazmasida mavjud bo'lgan IX faktor faolligiga tengdir.
Zarur bo'lgan hollarda davolash
IX faktorning zarur dozasini hisoblash tana vaznining har kilogrammiga IX faktor bir XB dozasini kiritishning IX faktorning plazmadagi faolligini 12 yosh va undan katta patsiyentlardagi normal darajasining 1,1% ga oshirishini hisobga olgan holda empirik kuzatuvga asoslangan.
Zarur doza quyidagicha formula bo'yicha hisoblanadi:
Zarur doza = tana vazni (kg) x IX faktor darajasining kerakligi ortishi IX (%) (XB/uz) x 0,9
Yuborilayotgan dozani hisoblashda va yuborishlar tez-tezligini aniqlashda doimo har bir holatdagi klinik samaradorlikka qaratilish lozim. IX faktori preparatlari kuniga bir martadan ko'proq yuborilishi talab qiladi.
Quyida esga olib o'tiladigan qon ketish hollarida IX faktori faolligi tegishli davrdagi plazmadagi quyida ko'rsatib o'tilgan darajadan (normaga nisbatan % yoki XB/uz) pastga tushmasligi kerak.
Qon ketish holatlari va jarrohlik aralashuvlarida dozalarni hisoblashda quyidagi jadvalga amal qilish mumkin:
-
|
Қон кетиш ёки жарроҳлик аралашув тури
|
Плазмадаги IХ факторининг керакли даражаси (нормага нисбатан %) (ХБ/уз)
|
Киритишнинг карралилиги /терапия узоқлиги (суткаларда)
|
|
Қон кетишлар
|
|
Гемартроза, мушакларга қон қуйилишлари ёки оғиз бўшлиғидаги қон кетишлардан бошланувчи
|
20 - 40
|
Ҳар 24 соатда такрорлансин. Оғриқли синдром бўйича баҳоланувчи қон кетиш бутунлай бартараф этилгунича ёки яра бутунлай тузалгунича кунига камида 1 марта.
|
|
Кенг кўламдаги гемартрозлар, мушакларга қон
қуйилишлари ёки гематомалар
|
30 - 60
|
3-4 кун давомида ёки ундан кўпроқ вақт оғриқлар бутунлай йўқолгунича ва ҳаракатчанлик қайта тиклангунича
инфузия ҳар 24 соатда такрорлансин.
|
|
Ҳаётга таҳдид солувчи қон
кетишлар
|
60 - 100
|
Ҳаёт учун таҳдид бартараф бўлгунича
инфузия ҳар 8-24 соатда такрорлансин.
|
|
Жарроҳлик аралашувлари
|
|
Кичик жарроҳлик аралашувлари, жумладан тиш
олиш
|
30 - 60
|
Яра бутунлай битгунича ҳар 24 соатда (кунига камида 1 марта).
|
|
Кенг кўламдаги жарроҳлик аралашувлари
|
80 -100
(операциягача ва операциядан кейин)
|
Яра битгунича инфузия ҳар 8-24 соатда такрорлансин, кейин терапия камида 7 кун давом эттирилсин ва IX фактор фаоллиги 30-60% даражасида
ушлаб турилсин.
|
Profilaktika
Gemofiliya V ning og'ir shakli bilan og'rigan patsiyentlarda qon ketishlarning uzoq vaqtli profilaktikasi uchun odatda 3 kundan 4 kungacha yuborish oralig'i bilan tana vaznining har kilogrammiga 20 XB dan 40 XB gacha IX faktor dozasi buyuriladi.
Ayrim hollarda, ayniqsa yosh patsiyentlarda yuborishlar orasida qisqa oraliqlar yoki yuqoriroq dozalar talab qilinishi mumkin.
Davolash davomida doza va infuziyalarni takrorlash tez-tezligini to'g'ri tanlanganligini tekshirish uchun IX faktor darajasini aniqlashni o'tkazish tavsiya qilinadi. Xususan, keng ko'lamdagi jarrohlik aralashuvlarida ivuvchanlikni tahlil
qilish (IX faktorning plazmadagi faolligi) vositasida o'rindosh davolashni sinchkov monitoring qilish zarur. Alohida patsiyentlar IX faktorga turlicha javob qaytarishi
mumkin, bunda ularda IX faktorni qayta tiklanishning turli darajalari va turlicha yarim chiqarilish davrlari kuzatilishi mumkin.
Pediatrik populyatsiya
Mavjud klinik ma'lumotlar asosida pediatrik guruhga kiruvchi patsiyentlar uchun dozalash bo'yicha tavsiyalar 12 yoshdan katta patsiyentlar uchun berilishi mumkin. 6 yoshdan 12 yoshgacha bo'lgan yosh guruhida dozalarni tavsiya qilish uchun klinik ma'lumotlar yetarli emas.
Qondagi IX faktor sifatini nazorat qilish
Davolash davomida qondagi IX faktor darajasini aniqlashni o'tkazish tavsiya qiladi. Bu ayniqsa hayot uchun xavfli bo'lgan qon ketishlar bilan yirik jarrohlik aralashuvlarini o'tkazishda muhimdir.
Agar tasviya qilingan dozaga qaramasdan qondagi IX faktorning kutilgan qiymatiga erishilmasa yoki qon ketish to'xtamasa, bu ingibitorlarning (paralizatorlarning) mavjudligi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
IX faktori ingibitorlari rivojlangan hollarda qon ketishlarni nazorat qilish uchun Immuninning katta dozalari talab qilinishi mumkin. Agar qon ketishlarni nazorat qilib bo'lmasa, davolashning boshqa yo'nalishlarini ko'rib chiqish lozim. Bunday patsiyentlarni kazatib borish gemofiliyani davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokorlar tomonidan amalga oshirilishi lozim, shuning uchun ham ixtisoslashgan gemofiliyani davolash markaziga murojaat qilish lozim.
Shifokor bilan maslahatlashmasdan turib qon ketishlarni nazorat qilish uchun Immunin dozasini oshirishga yo'l qo'yilmaydi.
Qo'llash usuli va dozalari
Birga berilayotgan erituvchi yordamida eritma tayyorlanganidan keyin Immunin venaga (vena ichiga) sekin yuboriladi. Immuninni qo'llashdan oldin boshqa preparatlar bilan aralashtirmaslik kerak, chunki bu uning ta'sirchanligi va xavfsizligiga ta'sir qilishi mumkin. Yuborish tezligiga tuzatish kiritish mumkin, biroq u 2 ml/min dan oshmasligi kerak.
Faqat majmuaga kiruvchi infuzion to'plamdan foydalanish lozim. Boshqa infuzion to'pdamdan foydalanilgan hollarda preparat to'plamning ichki qismiga yopishib qolishi, bu esa noto'g'ri dozalashga olib kelishi mumkin.
Umumiy venoz yo'llari orqali boshqa preparatlarni yuborish hollarida Immunin yuborishdan oldin va keyin, masalan, fiziologik eritma bilan venoz yo'llarini albatta yuving.
Immuninni bevosita yuborishdan oldin eritish, keyin esa tayyorlangan eritmadan darhol foydalanish zarur (preparat tarkibida konservantlar mavjud emas).
Eritma tiniq yoki biroz tovlanuvchi bo'lishi kerak. Loyqa eritma yoki qo'shimcha zarrachalar bo'lgan eritmadan foydalanilmasligi kerak.
Eritmaning foydalanilmay qolgan qismi tegishli tarzda utilizatsiya qilinishi kerak.
Kontsentrat eritmasini tayyorlash
Eritmani tayyorlash aseptika qoidalariga qat'iy amal qilgan holda o'tkazilishi kerak! Loyqa eritma yoki qo'shimcha zarrachalar bo'lgan eritmadan foydalanilmasligi kerak.
1. Eritmali (in'ektsiyalar uchun suvli) yopiq flakonni xona haroratigacha (maksimal 37°S gacha) isiting.
2. Liofilizat va eritmali flakonlardan himoya qalpoqchalarini olib tashlang (A rasm) va har ikkala flakonning rezina tiqinlarini dezinfektsiya qiling.
3. Uni buragan va tortgan holda birga berilgan igna-o'tkazgichning bir uchidan himoya qadog'ini olib tashlang. Ignaning bo'sh uchini eritmali flakonning rezina tiqiniga kiriting (V va S rasmlar).
4. Ochiq uchiga tegmagan holda igna-o'tkazgichning boshqa uchidagi himoya qadog'ini oling.
5. Eritmali flakonni ag'daring, uni liofilizatli flakon ustiga joylashtiring va ignaning bo'sh uchini rezina tiqin orqali shu flakonga kiriting (D rasm). Eritma vakuum ta'siri ostida liofilizatli flakonga oqadi.
6. Liofilizatli flakondan sug'urish orqali flakonlarni ajrating (E rasm). Erishni tezlashtirish uchun liofilizatli flakonni yengil chayqalting yoki aylantiring.
7. Liofilizat to'liq eriganidan keyin flakonga havo o'tkazuvchi ignani kiriting (F rasm) va butun ko'pik cho'kadi. Havo kirituvchi ignani chiqarib oling.
In'ektsiya (infuziya):
Eritmani tayyorlash aseptika qoidalariga qat'iy amal qilgan holda o'tkazilishi kerak!
1. Uni aylantirgan va tortgan holda birga berilgan igna-filьtrdan himoya qadog'ini oling va ignani bir martalik steril shpritsga o'rnating. Eritmani shpritsga tortib oling (G rasm).
2. Igna-filьtrni shpritsdan oling va birga berilgan infuzion tizim (yoki birga berilgan bir martalik igna) yordamida eritmani vena ichiga sekin yuboring (maksimal kiritish tezligi – 2 ml/min).
Infuziyani o'tkazishda muvofiq filьtrli infuzion tizim-kapalakchadan foydalanish lozim.
А расм B расм C рас D расм E расм F расм G расм
