Immunin

IX odam qoni ivishi faktoriga yoki preparatning biron-bir yordamchi moddasiga nisbatan allergiya.
iste'mol qilishdagi koagulopatiya holati (yoki DVS-sindrom, disseminlashgan vena ichi ivishi). Bu qonning ivishining kuchayishi va qon tomirlarida tromblarning yaqqol hosil bo'lishini yuz berishi hayot uchun xavfli bo'lgan holatdir.
fibrinning parchalanishi natijasida qonning ivishini buzilishida yuzaga keluvchi giperfibrinoliz holati.
geparinga nisbatan allergiya yoki anamnezdagi geparin tomonidan induktsiyalangan trombotsitopeniya.
Davolash vaqtida bunday qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar rivojlanganda hollarda Immunin preparatini faqat hayot uchun xavf soluvchi qon ketishlaridagina yuborish mumkin.

Immunin qonining ivish faktorlari IX kontsentratidir. U gemofiliya V dagi mavjud bo'lmagan yoki nofunktsional faktorning o'rnini egallaydi. Gemofiliya B IX faktor tanqisligi bilan bog'liq irsiy, jinsga bog'liq bo'lgan qonning ivishining buzilishi bo'lib hisoblanadi va u tomirlar, mushaklar yoki ichki a'zolarga ko'p miqdorda qon quyilishida namoyon bo'ladi, bu to'satdan yoki tasodifiy tarzda jarohatlar olish yoki operatsiya natijasida yuz beradi.
Immuninni yuborish IX faktor tanqisligi vaqtinchalik tuzatishga imkon beradi va qon ketishga bo'lgan moyillikni pasaytiradi.

Davolash gemofiliya V ni davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokor nazorati ostida o'tkazilishi lozim.

Dozalari

Dozalarni tanlash patsiyentning ehtiyojlariga muvofiq individual ravishda o'tkaziladi. Agar Immunin ta'siri juda kuchli yoki sust bo'lsa, bu haqida shifokorga xabar berishi kerak.

O'rindosh terapiyaning dozalari va davomiyligi IX faktor tanqisligi darajasi, qon ketishning lokalizatsiya va jadalligi hamda patsiyentning klinik holatiga bog'liq bo'ladi. Yuborilayotgan IX faktor miqdori hozirgi vaqtda amal qilayotgan, IX faktor preparatlari uchun JSS xalqaro standartiga nisbatan o'rnatilgan Xalqaro faollik birliklarida (XB) ifodalanadi. IX faktorning plazmadagi faolligi foizlarda (normal odam plazmasiga nisbatan) yoki Xalqaro birliklarda (plazmadagi IX faktori kontsentratlari uchun xalqaro standartga nisbatan) ifodalanadi.

IX faktori faolligining bir Xalqaro birligi (XB) 1 ml normal odam plazmasida mavjud bo'lgan IX faktor faolligiga tengdir.

Zarur bo'lgan hollarda davolash

IX faktorning zarur dozasini hisoblash tana vaznining har kilogrammiga IX faktor bir XB dozasini kiritishning IX faktorning plazmadagi faolligini 12 yosh va undan katta patsiyentlardagi normal darajasining 1,1% ga oshirishini hisobga olgan holda empirik kuzatuvga asoslangan.

Zarur doza quyidagicha formula bo'yicha hisoblanadi:

Zarur doza = tana vazni (kg) x IX faktor darajasining kerakligi ortishi IX (%) (XB/uz) x 0,9

Yuborilayotgan dozani hisoblashda va yuborishlar tez-tezligini aniqlashda doimo har bir holatdagi klinik samaradorlikka qaratilish lozim. IX faktori preparatlari kuniga bir martadan ko'proq yuborilishi talab qiladi.

Quyida esga olib o'tiladigan qon ketish hollarida IX faktori faolligi tegishli davrdagi plazmadagi quyida ko'rsatib o'tilgan darajadan (normaga nisbatan % yoki XB/uz) pastga tushmasligi kerak.

Qon ketish holatlari va jarrohlik aralashuvlarida dozalarni hisoblashda quyidagi jadvalga amal qilish mumkin:

Қон кетиш ёки жарроҳлик аралашув тури	Плазмадаги IХ факторининг керакли даражаси (нормага нисбатан %) (ХБ/уз)	Киритишнинг карралилиги /терапия узоқлиги (суткаларда)
Қон кетишлар
Гемартроза, мушакларга қон қуйилишлари ёки оғиз бўшлиғидаги қон кетишлардан бошланувчи	20 - 40	Ҳар 24 соатда такрорлансин. Оғриқли синдром бўйича баҳоланувчи қон кетиш бутунлай бартараф этилгунича ёки яра бутунлай тузалгунича кунига камида 1 марта.
Кенг кўламдаги гемартрозлар, мушакларга қон қуйилишлари ёки гематомалар	30 - 60	3-4 кун давомида ёки ундан кўпроқ вақт оғриқлар бутунлай йўқолгунича ва ҳаракатчанлик қайта тиклангунича инфузия ҳар 24 соатда такрорлансин.
Ҳаётга таҳдид солувчи қон кетишлар	60 - 100	Ҳаёт учун таҳдид бартараф бўлгунича инфузия ҳар 8-24 соатда такрорлансин.
Жарроҳлик аралашувлари
Кичик жарроҳлик аралашувлари, жумладан тиш олиш	30 - 60	Яра бутунлай битгунича ҳар 24 соатда (кунига камида 1 марта).
Кенг кўламдаги жарроҳлик аралашувлари	80 -100 (операциягача ва операциядан кейин)	Яра битгунича инфузия ҳар 8-24 соатда такрорлансин, кейин терапия камида 7 кун давом эттирилсин ва IX фактор фаоллиги 30-60% даражасида ушлаб турилсин.

Profilaktika

Gemofiliya V ning og'ir shakli bilan og'rigan patsiyentlarda qon ketishlarning uzoq vaqtli profilaktikasi uchun odatda 3 kundan 4 kungacha yuborish oralig'i bilan tana vaznining har kilogrammiga 20 XB dan 40 XB gacha IX faktor dozasi buyuriladi.

Ayrim hollarda, ayniqsa yosh patsiyentlarda yuborishlar orasida qisqa oraliqlar yoki yuqoriroq dozalar talab qilinishi mumkin.

Davolash davomida doza va infuziyalarni takrorlash tez-tezligini to'g'ri tanlanganligini tekshirish uchun IX faktor darajasini aniqlashni o'tkazish tavsiya qilinadi. Xususan, keng ko'lamdagi jarrohlik aralashuvlarida ivuvchanlikni tahlil

qilish (IX faktorning plazmadagi faolligi) vositasida o'rindosh davolashni sinchkov monitoring qilish zarur. Alohida patsiyentlar IX faktorga turlicha javob qaytarishi

mumkin, bunda ularda IX faktorni qayta tiklanishning turli darajalari va turlicha yarim chiqarilish davrlari kuzatilishi mumkin.

Pediatrik populyatsiya

Mavjud klinik ma'lumotlar asosida pediatrik guruhga kiruvchi patsiyentlar uchun dozalash bo'yicha tavsiyalar 12 yoshdan katta patsiyentlar uchun berilishi mumkin. 6 yoshdan 12 yoshgacha bo'lgan yosh guruhida dozalarni tavsiya qilish uchun klinik ma'lumotlar yetarli emas.

Qondagi IX faktor sifatini nazorat qilish

Davolash davomida qondagi IX faktor darajasini aniqlashni o'tkazish tavsiya qiladi. Bu ayniqsa hayot uchun xavfli bo'lgan qon ketishlar bilan yirik jarrohlik aralashuvlarini o'tkazishda muhimdir.

Agar tasviya qilingan dozaga qaramasdan qondagi IX faktorning kutilgan qiymatiga erishilmasa yoki qon ketish to'xtamasa, bu ingibitorlarning (paralizatorlarning) mavjudligi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

IX faktori ingibitorlari rivojlangan hollarda qon ketishlarni nazorat qilish uchun Immuninning katta dozalari talab qilinishi mumkin. Agar qon ketishlarni nazorat qilib bo'lmasa, davolashning boshqa yo'nalishlarini ko'rib chiqish lozim. Bunday patsiyentlarni kazatib borish gemofiliyani davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokorlar tomonidan amalga oshirilishi lozim, shuning uchun ham ixtisoslashgan gemofiliyani davolash markaziga murojaat qilish lozim.

Shifokor bilan maslahatlashmasdan turib qon ketishlarni nazorat qilish uchun Immunin dozasini oshirishga yo'l qo'yilmaydi.

Qo'llash usuli va dozalari

Birga berilayotgan erituvchi yordamida eritma tayyorlanganidan keyin Immunin venaga (vena ichiga) sekin yuboriladi. Immuninni qo'llashdan oldin boshqa preparatlar bilan aralashtirmaslik kerak, chunki bu uning ta'sirchanligi va xavfsizligiga ta'sir qilishi mumkin. Yuborish tezligiga tuzatish kiritish mumkin, biroq u 2 ml/min dan oshmasligi kerak.

Faqat majmuaga kiruvchi infuzion to'plamdan foydalanish lozim. Boshqa infuzion to'pdamdan foydalanilgan hollarda preparat to'plamning ichki qismiga yopishib qolishi, bu esa noto'g'ri dozalashga olib kelishi mumkin.

Umumiy venoz yo'llari orqali boshqa preparatlarni yuborish hollarida Immunin yuborishdan oldin va keyin, masalan, fiziologik eritma bilan venoz yo'llarini albatta yuving.

Immuninni bevosita yuborishdan oldin eritish, keyin esa tayyorlangan eritmadan darhol foydalanish zarur (preparat tarkibida konservantlar mavjud emas).

Eritma tiniq yoki biroz tovlanuvchi bo'lishi kerak. Loyqa eritma yoki qo'shimcha zarrachalar bo'lgan eritmadan foydalanilmasligi kerak.

Eritmaning foydalanilmay qolgan qismi tegishli tarzda utilizatsiya qilinishi kerak.

Kontsentrat eritmasini tayyorlash

Eritmani tayyorlash aseptika qoidalariga qat'iy amal qilgan holda o'tkazilishi kerak! Loyqa eritma yoki qo'shimcha zarrachalar bo'lgan eritmadan foydalanilmasligi kerak.

1. Eritmali (in'ektsiyalar uchun suvli) yopiq flakonni xona haroratigacha (maksimal 37°S gacha) isiting.

2. Liofilizat va eritmali flakonlardan himoya qalpoqchalarini olib tashlang (A rasm) va har ikkala flakonning rezina tiqinlarini dezinfektsiya qiling.

3. Uni buragan va tortgan holda birga berilgan igna-o'tkazgichning bir uchidan himoya qadog'ini olib tashlang. Ignaning bo'sh uchini eritmali flakonning rezina tiqiniga kiriting (V va S rasmlar).

4. Ochiq uchiga tegmagan holda igna-o'tkazgichning boshqa uchidagi himoya qadog'ini oling.

5. Eritmali flakonni ag'daring, uni liofilizatli flakon ustiga joylashtiring va ignaning bo'sh uchini rezina tiqin orqali shu flakonga kiriting (D rasm). Eritma vakuum ta'siri ostida liofilizatli flakonga oqadi.

6. Liofilizatli flakondan sug'urish orqali flakonlarni ajrating (E rasm). Erishni tezlashtirish uchun liofilizatli flakonni yengil chayqalting yoki aylantiring.

7. Liofilizat to'liq eriganidan keyin flakonga havo o'tkazuvchi ignani kiriting (F rasm) va butun ko'pik cho'kadi. Havo kirituvchi ignani chiqarib oling.

In'ektsiya (infuziya):

Eritmani tayyorlash aseptika qoidalariga qat'iy amal qilgan holda o'tkazilishi kerak!

1. Uni aylantirgan va tortgan holda birga berilgan igna-filьtrdan himoya qadog'ini oling va ignani bir martalik steril shpritsga o'rnating. Eritmani shpritsga tortib oling (G rasm).

2. Igna-filьtrni shpritsdan oling va birga berilgan infuzion tizim (yoki birga berilgan bir martalik igna) yordamida eritmani vena ichiga sekin yuboring (maksimal kiritish tezligi – 2 ml/min).

Infuziyani o'tkazishda muvofiq filьtrli infuzion tizim-kapalakchadan foydalanish lozim.

А расм B расм C рас D расм E расм F расм G расм

Odam qonining ivuchanligi faktori IX dozasini oshirib yuborish simptomlari haqidagi xabarlar mavjud emas. Ortiqcha miqdorda Immunin qabul qilingan hollarda davolovchi shifokorga xabar qilish lozim.

Immuninga nisbatan og'ir, kutilmagan allergik reaktsiyalarning (anafilaktik reatsiyalar) rivojlanishining kichik darajadagi xavfi mavjud.
Quyidagi simptomlardan axamiyatsizi yuzaga kelgan hollarda infuziyani darhol to'xtatish va shifokorga murojaat qilish lozim. Ushbu simptomlar anafilaktik reaktsiyalar belgilari bo'lishi mumkin va shoshilinch yordamni talab qiladi:
teri qizarishi;
toshma;
teridagi g'uddalar (eshakemi);
butun tana bo'ylab qichishish;
lab va til shishishi;
nafasning qiyinlashishi/nafas qisishi (dispnoe);
nafas yo'llarining torayishi tufayli nafas olish/chiqarishning buzilishi (xurrak otish);
ko'krakdagi qisilish;
umumiy lohaslik;
bosh aylanishi;
arterial bosimning pasayishi;
ongning buzilishi.
Monitoring
Joriy dozaning mos ekanligi va IX faktorning qonga tushayotganligiga ishonch hosil qilish uchun muntazam qon tahlilini o'tkazib turish zarur.
Mumkin bo'lgan murakkablashuvlarning mavjudligini aniqlash uchun Immunin preparatining yuqori dozalari qabul qilingan hollarda bemorning holatini kuzatib turish lozim. Agar trombozga bo'lgan moyillik mavjud bo'lsa, Immuninning faol moddasi bo'lgan IX faktor dozasini pasaytirish kerak.
Doimiy qon ketish hollarida:
agar qon ketish Immunin bilan boshqarilmasa, darhol shifokorga murojaat qilish lozim. IX faktori ingibitorlari rivojlanshi mumkin. IX faktori ingibitorlari – bu qondagi IX faktori ta'siriga qarshilik qiluvchi antijismlar bo'lib, bu Immuninning qon ketishlarni davolashdagi ta'sirchanligini pasaytiradi.
IX faktor ingibitorlarining paydo bo'lishi va allergik reaktsiyalar o'rtasida bog'liqlik mavjud bo'lishi mumkin. IX faktori ingibitorlari bo'lgan patsiyentlar kutilmagan va og'ir allergik reaktsiyalarning (anafilaksiyalar) orttirilgan xavfiga moyil bo'ladilar. Allergik reaktsiyalar bo'lgan patsiyentlarni IX faktori ingibitorlarining paydo bo'lishiga nisbatan tekshirish zarur.
Viruslarga nisbatan xavfsizlik
Preparat odam plazmasi yoki qonidan ishlab chiqarilishi tufayli infektsiyalarning yuqishining oldini olish uchun patsiyentlarga nisbatan alohida choralar ko'riladi, bu quyidagilarni o'z ichiga oladi:
tashuvchi bo'lish ehtimolini istisno qilish uchun qon va plazma donorlarini puxta tanlab olish;
plazma va plazma pullarining alohida dozalarini infektsiyalarning o'ziga xos markerlariga nisbatan laborator skriningi;
ishlab chiqarishning viruslarni faolsizlantirish yoki yo'qotish bo'yicha samarali bosqichlaridan foydalanish.
Shularga qaramasdan odam qoni yoki plazmasidan olingan preparatni yuborishda infektsiyalarning yuqish xavfini butunlay istisno qilib bo'lmaydi. Bu kelib chiqishi noma'lum bo'lgan patogenlar, yangi viruslar va boshqa patogenlarga nisbatan ham tegishlidir.
Bunday texnologiyalarning samaradorligi OITS, V gepatiti va S gepatiti kabi qobiqli viruslar hamda A gepatitining qobiqsiz virusi uchun tasdiqlangan.
Yo'qotish va faolsizlantirish bo'yicha qo'llanilayotgan texnologiyalar parvovirus V19
(terining qizarishini (infektsion eritema) yuzaga keltiruvchi virus) kabi ayrim qobiqsiz viruslarga nisbatan cheklangan darajada samarali bo'lishi mumkin.
Parvovirus V19 bilan infektsiyalanish homilador ayollar (homilaga infektsiya yuqishi) va immunotanqislikka yoki eritrotsitlarning orttirilgan parchalanishiga (masalan, o'roqsimonhujayrali yoki gemolitik anemiyalarda) ega bo'lgan patsiyentlar uchun xavfli bo'lishi mumkin.
Qon ivishi faktorlari kontsentratlari davolanayotgan patsiyentlarni A va V gepatitiga qarshi emlash tavsiya qilinadi.
Immunin qabul qilishda foydalanilayotgan mahsulotlarni kuzatib borish uchun mahsulot nomi va partiya raqamini qayd qilish tavsiya qilinadi.
Pediatrik populyatsiya
Immuninni 6 yoshdan kichik bolalarda qo'llash uchun ma'lumotlar yetarli emas. Immuninning qo'llanilishi V gemofiliyasi bo'lgan pediatrik populyatsiyada o'rganilgan. Xavfsizlik Immunin qabul qilayotgan kattalardagi xavfsizlik bilan bir xil bo'ldi. Immunining qo'llanilishi ikki kuzatuv tadqiqotida 6 yoshdan katta bolalarda va V Gemofiliyasi bo'lgan 0 yoshdan 64 yoshgacha bo'lgan patsiyentlarda o'rganildi. 6 yoshgacha bo'lgan bolalar uchun xavfsizlik 6 yoshdan katta bolalar va Immunin qabul qilayotgan kattalardagi xavfsizlik bilan o'xshash bo'ldi.
Natriyning saqlanishi
Immunin 1200 XB bir flakoni tarkibida 41 mg natriy mavjud (hisoblangan qiymat), buni tarkibida tuzlar kam bo'lgan parhezdagi patsiyentlar uchun hisobga olish lozim.
Immuninni qabul qilishni o'tkazib yuborilgan hollarda o'tkazib yuborilgan dozani to'ldirish uchun ikki dozani birgalikda qabul qilmaslik kerak. Preparatni qabul qilish va davolovchi shifokor tavsiyalariga ko'ra teng vaqt oraliqlaridan keyin qabul qilishni davom ettirish kerak.
Homiladorlik va laktatsiya davri
V gemofiliyaning ayollarda kamdan-kam yuzaga kelishini hisobga olgan holda IX faktorning homiladorlik va emizish davrida qo'llanilishi haqidagi ma'lumotlar mavjud emas. Immuninning fertillikka ta'siri ham aniqlanmagan.
Homiladorlik yoki emizish davrida preparatni qo'llashdan avval shifokor bilan maslahatlashish zarur.
Transport vositalarini boshqarish yoki mexanizmlar bilan ishlash qobiliyatiga ta'siri
Transport vositalari yoki boshqa mexanizmlarni boshqarish qobiliyatiga ta'sirlari qayd qilinmagan.

Hozirgi vaqtda Immuninning boshqa dori preparatlari bilan o'zaro farmakologik ta'sirlari ma'lum emas.

1 flakon liofilizat quyidagilarni saqlaydi:
faol modda: odam IX qon ivish faktori 1200 XB.
1 ml tayyor eritmada 120 XB odam XI qon ivish faktorini saqlanadi;
yordamchi moddalar: natriy xlorid va natriy sitrat;
erituvchi: in'ektsiya uchun suv.

Jiddiy nojo'ya ta'sirlari:
og'ir allergik reaktsiya (anafilaktik reaktsiya). Agar quyidagi simptomlardan birontasi vujudga kelsa, darhol infuziyani to'xtatish va davolovchi shifokorga murojaat qilish lozim:
teri qizarishi;
toshma;
teridagi g'uddalar (eshakemi);
butun teri bo'ylab qichishish;
lablar va til shishishi;
nafasni qiyiinlashishi (xansirash);
nafas yo'llari obstruktsiyasi tufayli nafas olish va/yoki chiqarishning buzilishi (xirillashlar);
ko'krakdagi bosim;
umumiy lohaslik;
bosh aylanishi;
qon bosimini pasayishi;
hushdan ketishi;
teri yokishilliq qavatlarning to'satdan shishishi yutinish va/yoki nafasning qiyinlashishi bilan yoki usiz (angionevrotik shish);
butun tana bo'ylab mayda qon tomirlarida quyqalanishlarning hosil bo'lishi (disseminatsiyalangan tomirichida qonni ivishi (DTI));
yurak xuruji (infarkt);
yurak urishining tezlashishi (taxikardiya);
past qon bosimi (gipotoniya);
tromblar (tromboembolik asoratlari);
qon tomirlari okklyuziyasi (masalan, o'pka arteriyasi emboliyasi, venalar trombozi, arterial tromboz, serebral arteriya trombozi);
qizarish;
nafas yo'llarining torayishi tufayli nafas olish/chiqarishning buzilishi (xurrak otish);
nafasning qiyinlashishi (xansirash);
tana vaznining ortishi va siydik bilan oqsillar yo'qotilishi bilan qovoqlar, yuz va boldir shishi (nefrotik sindrom).
Agar qonda ingibitorlar aniqlansa, zardobli kasallik holati rivojlanishi mumkin. Quyidagi simptomlardan birontasi paydo bo'lgan hollarda darhol infuziyani to'xtatish va shifokorga murojaat qilish lozim:
toshma;
qichishish;
bo'g'imlardagi og'riq (artralgiya), ayniqsa qo'l va oyoq barmoqlaridagi og'riq;
isitma;
limfa tugunlarining kattalashishi (limfadenopatiya);
past qon bosimi (gipotoniya);
taloqning kattalashishi (splenomegaliya).
Boshqa nojo'ya ta'sirlar
Tez-tez emas (100 tadan 1 ta):
tomoq qichishishi, tomoqdagi og'riq va quruq yo'tal;
toshma va qichishish (puritus);
isitma (gipertermiya).
Tez-tezligi noma'lum (ma'lum ma'lumotlar asosida baholab bo'lmaydi):
bosh og'rig'i;
xavotirlik;
sanchiqli og'riq;
lohaslik (ko'ngil aynishi);
qusishi;
butun tana terisidagi g'o'ddalar (eshakemi);
etni uvishishi;
gipersezuvchanlik reaktsiyasi;
in'ektsiya joyidagi achishish va kuydiruvchi og'riq;
letargiya;
qon quyilishlari;
ko'krakdagi qisilish.
Quyidagi nojo'ya ta'sirlar shunga o'xshash preparatlar qo'llanilganda qayt qilingan
Me'yorida bo'lmagan yoki pasaytirilgan teri ta'sirchanligi (paresteziya).

Tug'ma gemofiliya V bo'lgan patsiyentlar qon ketishini davolash va profilaktika qilish. Immunin kattalar va 6 yoshdan katta bolalarga mo'ljallangan. Immuninni 6 yoshdan kichik bolalarda qo'llanilishi uchun ma'lumotlar yetarli emas.