IMMUNIN liofilizat 600ME

Immunin qonining ivish faktorlari IX kontsentratidir. U gemofiliya V dagi mavjud bo'lmagan yoki ishlamaydigan faktorning o'rnini egallaydi. Gemofiliya B IX faktor yetishmasligi bilan belgilanuvchi irsiy, jinsga bog'liq bo'lgan qonning ivishining buzilishi bo'lib hisoblanadi va u tomirlar, mushaklar yoki ichki organlarga ko'p miqdorda qon quyilishida namoyon bo'ladi, bu to'satdan yoki tasodifiy tarda jarohatlar olish yoki operatsiya natijasida yuz beradi.
Immuninni kiritish IX faktor yetishmasligini vaqtinchalik tuzatishga imkon beradi va qon ketishga bo'lgan moyillikni pasaytiradi.

Jiddiy nojo'ya ta'sirlari:
og'ir allergik reaktsiya (anafilaktik reaktsiya). Agar quyidagi simptomlardan birortasi vujudga kelsa, darhol infuziyani to'xtatish va davolovchi shifokorga murojaat qilish lozim:
teri qizarishi;
toshma;
teridagi bo'rtmalar (eshakemi);
butun teri bo'ylab qichishish;
lablarva til shishishi;
nafas olishning qiyiinlashishi (bo'g'ilish);
nafas yo'llari obstruktsiyasi tufayli nafas olish va/yoki chiqarishning buzilishi (xirillashlar);
ko'krakdagi bosim;
umumiy lohaslik;
bosh aylanishi;
past qon bosimi;
hushning yo'qotilishi;
teri yoki shilliq qavatlarning to'satdan shishishi yutinish va/yoki nafasning qiyinlashishi bilan yoki usiz (angionevrotik shish);
butun tana bo'ylab mayda qon tomirlarida quyqalanishlarning hosil bo'lishi (disseminlashgan tomirichi ivish (DTI));
yurak xuruji (infarkt);
yurak urishining tezlashishi (taxikardiya);
past qon bosimi (gipotoniya);
tromblar (tromboembolik murakkablashuvlar);
qon tomirlari okklyuziyasi (masalan, o'pka arteriyasi emboliyasi, venalar trombozi, arterial tromboz, serebral arteriya trombozi);
qizarish;
nafas yo'llarining torayishi tufayli nafas olish/chiqarishning buzilishi (xurrak otish);
nafasning qiyinlashishi (nafas qisishi);
tana vaznining ortishi va siydik bilan oqsillar yo'qotilishi bilan qovoqlar, yuz va boldir shishi (nefrotik sindrom).
Agar qonda ingibitorlar aniqlansa, zardobli kasallik holati rivojlanishi mumkin. Quyidagi simptomlardan istalgani mavjud bo'lgan hollarda darhol infuziyani to'xtatish va shifokorga murojaat qilish lozim:
toshma;
qichishish;
bo'g'inlardagi og'riq (artralgiya), ayniqsa qo'l va oyoq barmoqlaridagi og'riq;
bezgak;
limfa tugunlarining kattalashishi (limfadenopatiya);
past qon bosimi (gipotoniya);
qorajigarning kattalashishi (splenomegaliya).

Boshqa nojo'ya ta'sirlar
Kamdan-kam (100 tadan 1 ta):
tomoq qichishishi, tomoqdagi og'riq va quruq yo'tal;
toshma va qichishish (puritus);
bezgak (gipertermiya).
Chastotasi noma'lum (ma'lum ma'lumotlar asosida baholab bo'lmaydi):
bosh og'rig'i;
xavotirlik;
sanchib og'rish;
lohaslik (ko'ngil aynishi);
qayt qilish;
butun tana terisidagi do'ngliklar (eshakemi);
titroq;
giperta'sirchanlik reaktsiyasi;
in'ektsiya joyidagi achishish va kuydiruvchi og'riq;
letargiya;
qon quyilishlari;
ko'krakdagi qisilish.

Quyidagi nojo'ya ta'sirlar shunga o'xshash preparatlar qo'llanilganda qayt qilingan
Me'yorida bo'lmagan yoki pasaytirilgan teri ta'sirchanligi (paresteziya).

Immuninga nisbatan og'ir, kutilmagan allergik reaktsiyalarning (anafilaktik reatsiyalar) rivojlanishining kichik darajadagi xavfi mavjud.
Quyidagi simptomlardan istalgani yuzaga kelgan hollarda infuziyani darhol to'xtatish va shifokorga murojaat qilish lozim. Ushbu simptomlar anafilaktik reaktsiyalar belgilari bo'lishi mumkn va shoshilinch yordamni talab qiladi:
teri qizarishi;
toshma;
teridagi do'ngliklar (eshakemi);
butun tana bo'ylab qichishish;
lablar va til shishishi;
nafasning qiyinlashishi/nafas qisishi (dispnoe);
nafas yo'llarining torayishi tufayli nafas olish/chiqarishning buzilishi (xurrak otish);
ko'krakdagi qisilish;
umumiy lohaslik;
bosh aylanishi;
arterial bosimning pasayishi;
ongning buzilishi.
Monitoring
Joriy dozaning mos ekanligi va IX faktorning qonga tushayotganligiga ishonch hosil qilish uchun muntazam qon tahlilini o'tkazib turish zarur.
Mumkin bo'lgan murakkablashuvlarning mavjudligini aniqlash uchun Immunin preparatining yuqori dozalari qabul qilingan hollarda bemorning holatini kuzatib turish lozim. Agar trombozga bo'lgan moyillik mavjud bo'lsa, Immuninning faol moddasi bo'lgan IX faktor dozasini pasaytirish kerak.

Doimiy qon ketish hollarida:
Agar qon ketish Immunin bilan boshqarilmasa, darhol shifokorga murojaat qilish lozim. IX faktori ingibitorlari rivojlanshi mumkin. IX faktori ingibitorlari – bu qondagi IX faktori ta'siriga qarshilik qiluvchi antijismlar bo'lib, bu Immuninning qon ketishlarni davolashdagi ta'sirchanligini pasaytiradi.
IX faktor ingibitorlarining paydo bo'lishi va allergik reaktsiyalar o'rtasida bog'liqlik mavjud bo'lishi mumkin. IX faktori ingibitorlariga ega bo'lgan bemorlar kutilmagan va og'ir allergik reaktsiyalarning (anafilaktsiyalar) orttirilgan xavfiga moyil bo'ladilar. Allergik reaktsiyalarga ega bo'lgan bemorlarni IX faktori ingibitorlarining paydo bo'lishiga nisbatan tekshirish zarur.
Viruslarga nisbatan xavfsizlik
Preparat odam plazmasi yoki qonidan ishlab chiqarilishi tufayli infektsiyalarning yuqishining oldini olish uchun bemorlarga nisbatan alohida choralar ko'riladi, bu quyidagilarni o'z ichiga oladi:
tashuvchi bo'lish ehtimolini istisno qilish uchun qon va plazma donorlarini puxta tanlab olish;
plazma va plazma pullarining alohida dozalarini infektsiyalarning o'ziga xos markerlariga nisbatan laboratoriya skriningi;
ishlab chiqarishning viruslarni inaktivatsiya qilish yoki yo'qotish bo'yicha samarali bosqichlaridan foydalanish.
Shularga qaramasdan odam qoni yoki plazmasidan olingan preparatni kiritishda infektsiyalarning yuqish xavfini butunlay istisno qilib bo'lmaydi. Bu kelib chiqishi noma'lum bo'lgan patogenlar, yangi viruslar va boshqa patogenlarga nisbatan ham tegishlidir.
Bunday texnologiyalarning samaradorligi OITS, V gepatiti va S gepatiti kabi qobiqli viruslar hamda A gepatitining qobiqsiz virusi uchun tasdiqlangan.
Yo'qotish va inaktivatsiya qilish bo'yicha qo'llanilayotgan texnologiyalar parvovirus V19 (terining qizarishini (infektsion eritema) yuzaga keltiruvchi virus) kabi ayrim qobiqsiz viruslarna nisbatan cheklangan darajada samarali bo'lishi mumkin.
Parvovirus V19 bilan infektsiyalanish homilador ayollar (homilaga infektsiya yuqishi) va immunotanqislikka yoki eritrotsitlarning orttirilgan parchalanishiga (masalan, o'roqsimonhujayrali yoki gemolitik anemiyalarda) ega bo'lgan bemorlar uchun xavfli bo'lishi mumkin.
Qon ivishi faktorlari kontsentratlari terapiyasini olayotgan bemorlarni A va V gepatitiga qarshi emlash tavsiya qilinadi.
Immunin qabul qilishda foydalanilayotgan mahsulotlarni kuzatib borish uchun mahsulot nomi va partiya raqamini qayd qilish tavsiya qilinadi.

Pediatrik populyatsiya
Immuninni 6 yoshdan kichik bolalarda qo'llash uchun ma'lumotlar yetarli emas. Immuninningqo'llanilishiVgemofiliyagaegabo'lganpediatrikpopulyatsiyada o'rganilgan. Xavfsizlik Immunin qabul qilayotgan kattalardagi xavfsizlik bilan bir xil bo'ldi. Immunining qo'llanilishi ikkita kuzatuv tadqiqotida 6 yoshdan katta bolalarda va V Gemofiliyasiga ega bo'lgan 0 yoshdan 64 yoshgacha bo'lgan bemorlarda o'rganildi. 6 yoshgacha bo'lgan bolalar uchun xavfsizlik 6 yoshdan katta bolalar va Immunin qabul qilayotgan kattalardagi xavfsizlik bilan o'xshash bo'ldi.

Natriyning mavjudligi
Immunin 600 ME bir flakoni tarkibida 20 mg natriy mavjud (hisoblangan qiymat), buni tarkibida tuzlar kam bo'lgan parhezda bo'lgan bemorlar uchun hisobga olish lozim.

Immuninni qabul qilish o'tkazib yuborilgan hollarda o'tkazib yuborilgan dozani to'ldirish uchun ikkita dozani birgalikda qabul qilmaslik kerak. Preparatni qabul qilish va davolovchi shifokor tavsiyalariga ko'ra teng vaqt oraliqlaridan keyin qabul qilishni davom ettirish kerak.

Homiladorlik va laktatsiya davri
V gemofiliyaning ayollarda kamdan-kam yuzaga kelishini hisobga olgan holda IX faktorning homiladorlik va ko'krak suti bilan emizish davrida qo'llanilishi haqidagi ma'lumotlar mavjud emas. Immuninning fertillikka ta'siri ham aniqlanmagan.
Homiladorlik yoki ko'krak suti bilan emizish davrida preparatni qo'llashdan avval shifokor bilan maslahatlashish zarur.
Transport vositalari boshqarish yoki mexanizmlar bilan ishlash qobiliyatiga ta'siri
Transport vositalari yoki boshqa mexanizmlarni boshqarish qobiliyatiga ta'sirlari qayd qilinmagan.

Tug'ma gemofiliya V bilan og'rigan bemorlarda qon ketishlarni davolash va profilaktika qilish. Immunin kattalar va 6 yoshdan katta bo'lgan bolalarga mo'ljallangan. Immuninni 6 yoshdan kichik bolalarda qo'llanilishi uchun ma'lumotlar yetarli emas.

IX odam qoni ivishi faktoriga yoki preparatning istalgan yordamchi moddasiga nisbatan allergiya.
Iste'molning koagulopatiya holati (yoki DVS-sindrom, disseminlashgan venaichi ivishi). Bu qonning ivishining kuchayishi va qon tomirlarida tromblarning yaqqol ifodalangan hosil bo'lishi yuz beruvchi hayot uchun xavfli bo'lgan holatdir.
Fibrinning parchalanishi natijasida qonning ivishi buzilishida yuzaga keluvchi giperfibrinoliz holati.
Geparinga nisbatan allergiya yoki anamnezdagi geparin tomonidan induktsiyalangan trombotsitopeniya.
Davolash vaqtida bunday qo'llab bo'lmaydigan holatlar rivojlangan hollarda Immunin preparatini faqat hayot uchun tahdid soluvchi qon ketishlaridagina kiritish mumkin.

Davolash gemofiliya V ni davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokor nazorati ostida o'tkazilishi lozim.

Dozalari

Dozalarni tanlash bemorning ehtiyojlariga mos holda yakka tartibda o'tkaziladi. Agar Immunin ta'siri juda kuchli yoki sust bo'lsa, bu haqida shifokorga aytish lozim.

O'rindosh terapiyaning dozalari va davomiyligi IX faktor yetishmasligi darajasi, qon ketishning lokallashganligi va intensivligi hamda bemorning klinik holatiga bog'liq bo'ladi.

Kiritilayotgan IX faktor miqdori hozirgi vaqtda amal qilayotgan, IX faktor preparatlari uchun JSS xalqaro standartiga nisbatan o'rnatilgan Xalqaro faollik birliklarida (ME) ifodalanadi. IX faktorning plazmadagi faolligi foizlarda (normal odam plazmasiga nisbatan) yoki Xalqaro birliklarda (plazmadagi IX faktori kontsentratlari uchun xalqaro standartga nisbatan) ifodalanadi.

IX faktori faolligining bir Xalqaro birligi (ME) 1 ml normal odam plazmasida mavjud bo'lgan IX faktor faolligiga tengdir.

Zarur bo'lgan hollarda davolash

IX faktorning zarur dozasini hisoblash tana vaznining har kilogrammiga IX faktor

bitta ME dozasini kiritishning IX faktorning plazmadagi faolligini 12 yosh va undan katta bemorlardagi normal darajasining 1,1% ga oshirishini hisobga olgan holda empirik kuzatuvga asoslangan.

Zarur doza quyidagicha formula bo'yicha hisoblanadi:

Zarur doza = tana vazni (kg) x IX faktor darajasining istalgan ortishi IX (%) (ME/uz) x 0,9

Kiritiladigan dozani hisoblashda va kiritishlar chastotasini aniqlashda doimo har bir holatdagi klinik samaradorlikka qaratilish lozim. IX faktori preparati kuniga bir mahaldan ko'proq kiritishni talab qiladi.

Quyida esga olib o'tiladigan qon ketish hollarida IX faktori faolligi tegishli davrdagi plazmadagi quyida ko'rsatib o'tilgan darajadan (normaga nisbatan % yoki ME/uz) pastga tushmasligi kerak.

Qon ketish holatlari va jarrohlik aralashuvlarida dozalarni hisoblashda quyidagi jadvalga amal qilish mumkin:

Қон кетиш ёки жарроҳлик аралашув тури	Плазмадаги IХ факторининг керакли даражаси (нормага нисбатан %) (МЕ/уз)	Киритишнинг карралилиги /терапия узоқлиги (суткаларда)
Қон кетишлар
Гемартроза, мушакларга қон қуйилишлари ёки оғиз бўшлиғидаги қон кетишлардан бошланувчи	20 - 40	Ҳар 24 соатда такрорлансин. Оғриқли синдром бўйича баҳоланувчи қон кетиш бутунлай бартараф этилгунича ёки яра бутунлай тузалгунича кунига камида 1 маҳал.
Кенг кўламдаги гемартрозалар, мушакларга қон қуйилишлари ёки гематомалар	30 - 60	3-4 кун давомида ёки ундан кўпроқ вақт оғриқлар бутунлай йўқолгунича ва ҳаракатчанлик қайта тиклангунича инфузия ҳар 24 соатда такрорлансин.
Ҳаётга таҳдид солувчи қон кетишлар	60 - 100	Ҳаёт учун таҳдид бартараф бўлгунича инфузия ҳар 8-24 соатда такрорлансин.
Жарроҳлик аралашувлари
Кичик жарроҳлик аралашувлари, жумладан тиш олиш	30 - 60	Яра бутунлай битгунича ҳар 24 соатда (кунига камида 1 маҳал).
Кенг кўламдаги жарроҳлик аралашувлари	80 -100 (операциягача ва операциядан кейин)	Яра битгунича инфузия ҳар 8-24 соатда такрорлансин, кейин терапия камида 7 кун давом эттирилсин ва IX фактор фаоллиги 30-60% даражасида ушлаб турилсин.

Profilaktika

Gemofiliya V ning og'ir shakli bilan og'rigan bemorlarda qon ketishlarning uzoq vaqtli profilaktikasi uchun odatda 3 kundan 4 kungacha kiritish oralig'i bilan tana vaznining har kilogrammiga 20 ME dan 40 ME gacha IX faktor dozasi tayinlanadi.

Ayrim hollarda, ayniqsa yosh bemorlarda kiritishlar orasida qisqaroq oraliqlar yoki yuqoriroq dozalar tarab qilinishi mumkin.

Davolash davomida doza va infuziyalarni takrorlash chastotasining to'g'ri tanlanganligini tekshirish uchun IX faktor darajasini aniqlashni o'tkazish tavsiya qilinadi. Xususan, keng ko'lamdagi jarrohlik aralashuvlarida ivuvchanlikni tahlil qilish (IX faktorning plazmadagi faolligi) vositasida o'rindosh terapiyani puxta monitoring qilish. Alohida bemorlar IX faktorga turlicha javob qaytarishi mumkin, bunda ularda IX faktorni qayta tiklanishning turli darajalari va turlicha yarim chiqarilish davrlari kuzatilishi mumkin.

Pediatrik populyatsiya

Mavjud klinik ma'lumotlar asosida pediatrik guruhga kiruvchi bemorlar uchun dozalash bo'yicha tavsiyalar 12 yoshdan katta bemorlar uchun berilishi mumkin. 6 yoshdan 12 yoshgacha bo'lgan yosh guruhida dozalarni tavsiya qilish uchun klinik ma'lumotlar yetarli emas.

Qondagi IX faktor sifatini nazorat qilish

Davolash davomida qondagi IX faktor darajasini aniqlashni o'tkazish tavsiya qiladi. Bu ayniqsa hayot uchun xavfli bo'lgan qon ketishlar bilan boruvchi yirik jarrohlik aralashuvlarini o'tkazishda muhimdir.

Agar tasviya qilingan dozaga qaramasdan qondagi IX faktorning kutilgan qiymatiga erishilmasa yoki qon ketish to'xtamasa, bu ingibitorlarning (paralizatorlarning) mavjudligi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

IX faktori ingibitorlari rivojlangan hollarda qon ketishlarni nazorat qilish uchun Immuninning katta dozalari talab qilinishi mumkin. Agar qon ketishlarni nazorat qilib bo'lmasa, terapiyaning boshqa yo'nalishlarini ko'rib chiqish lozim. Bunday bemorlarni kazatib borish gemofiliyani davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokorlar tomonidan amalga oshirilishi lozim, shuning uchun ham ixtisoslashgan gemofiliyani davolash markaziga murojaat qilish lozim.

Shifokor bilan maslahatlashmasdan turib qon ketishlarni nazorat qilish uchun Immunin dozasini oshirishga yo'l qo'yilmaydi.

Qo'llash usuli

Birga berilayotgan erituvchi yordamida eritma tayyorlanganidan keyin Immunin venaga (vena ichiga) sekin kiritiladi. Immuninni qo'llashdan oldin boshqa preparatlar bilan aralashtirmaslik kerak, chunki bu uning ta'sirchanligi va xavfsizligiga ta'sir qilishi mumkin. Kiritish tezligiga tuzatish kiritish mumkin, biroq u 2 ml/daq dan ortmasligi kerak.

Faqat majmuaga kiruvchi infuzion to'plamdan foydalanish lozim. Boshqa infuzion to'pdamdan foydalanilgan hollarda preparat to'plamning ichki qismiga yopishib qolishi, bu esa noto'g'ri dozalashga olib kelishi mumkin.

Keng venoz kirishi orqali boshqa preparatlar kiritilgan hollarda Immunin kirtishdan oldin va keyin, masalan, fizik eritma bilan venoz kirishini albatta yuving.

Immuninni bevosita kiritishdan avval eritish, keyin esa tayyorlangan eritmadan darhol foydalanish zarur (preparat tarkibida konservantlar mavjud emas).

Eritma shaffof yoki biroz sutrang bo'lishi kerak. Loyqa eritma yoki qo'shimcha zarrachalar bo'lgan eritmadan foydalanilmasligi kerak.

Eritmaning foydalanilmay qolgan qismi tegishli tarzda chiqitga chiqarilishi kerak.

Kontsentrat eritmasini tayyorlash

Eritmani tayyorlash aseptika qoidalariga qat'iy amal qilgan holda o'tkazilishi kerak! Loyqa eritma yoki qo'shimcha zarrachalar bo'lgan eritmadan foydalanilmasligi kerak.

Eritmali (in'ektsiyalar uchun suvli) yopiq flakonni xona haroratigacha (maksimal 37°S gacha) qizdiring.

Liofilizat va eritmali flakonlardan himoya qalpoqchalarini olib tashlang (A rasm) va har ikkala flakonning rezina tiqinlarini dezinfektsiya qiling.

Uni buragan va tortgan holda birga berilgan igna-o'tkazgichning bitta uchidan himoya qadog'ini olib tashlang. Ignaning bo'sh uchini eritmali flakonning rezina tiqiniga kiriting (V va S rasmlar).

Ochiq uchiga tegmagan holda igna-o'tkazgichning boshqa uchidagi himoya qadog'ini oling.

Eritmali flakonni ag'daring, uni liofilizatli flakon ustiga joylashtiring va ignaning bo'sh uchini rezina tiqin orqali shu flakonga kiriting (D rasm). Eritma vakuum ta'siri ostida liofilizatli flakonga oqadi.

Liofilizatli flakondan sug'urish orqali flakonlarni ajrating (E rasm). Erishni tezlashtirish uchun liofilizatli flakonni yengil chayqaltiring yoki aylantiring.

Liofilizat to'liq eriganidan keyin flakonga havo o'tkazuvchi ignani kiriting (F rasm) va butun ko'pik cho'kadi. Havo kirituvchi ignani chiqarib oling.

In'ektsiya (infuziya):

Eritmani tayyorlash aseptika qoidalariga qat'iy amal qilgan holda o'tkazilishi kerak!

Uni aylantirgan va tortgan holda birga berilgan igna-filьtrdan himoya qadog'ini oling va ignani bir martalik steril shpritsga o'rnating. Eritmani shpritsga oling (G rasm).

Igna-filьtrni shpritsdan oling va birga berilgan infuzion tizim (yoki birga berilgan bir martalik igna) yordamida eritmani vena ichiga sekin kiriting (maksimal kiritish tezligi – 2 ml/daq).

Infuziyani o'tkazishda tegishli filьtrli infuzion tizim-kapalakchadan foydalanish lozim.

А расм B расм C рас D расм E расм F расм G расм

Odam qonining ishi faktori IX dozasini oshirib yuborish simptomlari haqidagi xabarlar mavjud emas.
Ortiqcha miqdorda Immunin qabul qilingan hollarda davolovchi shifokorga xabar qilish lozim.